Biologia
Biologia, 14.11.2017 20:08, yarawaneska49

Deficiência de acil-coa de cadeia média desidrogenase, um defeito na b-oxidação, comumente produz sintomas nos primeiros 24 meses de vida, após períodos de jejum. os sintomas clássicos incluem letargia, vômitos e hipoglicemia hipocetótica. o diagnóstico é estabelecido levando-se em conta secreção urinária excessiva de ácidos dicarboxílicos de cadeia média e ésteres de cadeia média de glicina e carnitina. no caso acima citado, a ausência de corpos cetônicos em presença de baixas concentrações de glicose sanguínea é incomum; uma vez que as concentrações de corpos cetônicos geralmente aumentam com a hipoglicemia induzida pelo jejum. corpos cetônicos: escolha uma: a. são sintetizados a partir de b-hidroxi-b-metil-glutaril-coenzima a. b. são formados quando a b-oxidação é interrompida. c. são formados através da remoção de coa do intermediário correspondente da b-oxidação. d. são sintetizados no tecido muscular, primariamente. e. incluem b-hidroxibutirato e acetoacetato em razão que reflete a razão nadh/nad+ intramitocondrial do fígado.

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